Spastisitetsbehandling

Det alle med diagnosen har til felles, er at de har fått en skade på en umoden hjerne. Skaden kan ha vært kortvarig, svært liten og kun på en side i hjernen, men den kan også ha vært massiv og langvarig overalt i hjernen.

Dette medfører at både barn med minimal spastisitet i den ene foten og multifunksjonshemmede barn som ikke engang klarer å styre en elektrisk rullestol kan få diagnosen CP. Derfor er det også en selvfølge at tilnærmingen fra hjelpeapparatet må bli svært individuell.

Der noen knapt nok trenger å komme til en lege og fysioterapeut hvert andre år, trenger andre en omfattende tverrfaglig oppfølging med lege, fysioterapeut, ergoterapeut, ortopediingeniør, klinisk ernæringsfysiolog, logoped, spesialpedagog, sykepleier, nevropsykolog, vernepleier eller sosionom. De fleste habiliteringstjenestene for barn har egne spiseteam, kommunikasjonsteam og adferdsteam.

Type CP

• Spastisk CP (70–80 prosent): Preget av spastisitet. Spastisitet er vanligvis definert som en motorisk forstyrrelse karakterisert ved hastighetsavhengig økning i muskulær tonus og økte senereflekser. Dette er grunnet manglende hemming av refleksbuen.
• Dyskinetisk CP (10–20 prosent): Bevegelsesforstyrrelsene er hovedsakelig preget av ufrivillige bevegelser og vekslende muskelspenning.
• Ataktisk CP (10 prosent): Bevegelsesforstyrrelsene er hovedsakelig preget av dårlig balanse og koordinasjon.

Mange har blandingstyper, og barna blir da klassifisert ut fra hvilke symptomer som er mest fremtredende.

Grad av CP

For å definere målgruppen nærmere, deler man barn med CP inn i kategorier basert på funksjon. Vi bruker en grovmotorisk inndeling som heter GMFCS (Gross Motor Function Classification System).

Klassifikasjonssystemet er basert på selvinitierte bevegelser med særlig vekt på sittefunksjon og forflytning. Det har fem nivåer. Skillet mellom nivåene er basert på funksjonsbegrensninger, behovet for håndholdte forflytningshjelpemidler (for eksempel rullator, krykker eller stokker) eller forflytningshjelpemidler med hjul. De generelle overskriftene for de fem nivåene er:

• Nivå I: Går uten begrensninger
• Nivå II: Går med begrensninger
• Nivå III: Går med håndholdt forflytningshjelpemiddel
• Nivå IV: Begrenset selvstendig forflytning: kan bruke elektrisk rullestol
• Nivå V: Transporteres i manuell rullestol

I tillegg til GMFCS finnes det klassifikasjonssystemer for håndmotorikk (MACS – Manuel Ability Classification Scale), kommunikasjon (CFCS – Communication Function Classification Scale) og ernæring (EDACS – Eating and Drinking Ability Classification Scale). Alle klassifikasjonene er basert på hvordan barnet vanligvis utfører aktiviteten i sitt vanlige miljø.

Habiliteringstjenesten for barn i spesialisthelsetjenesten/ NorCP

Alle barn med CP skal ha tilbud om å følges opp ved sin lokale barnehabilitering. Barnehabiliteringen har som regel tilknyttet alle fagpersonene nevnt over slik at man har en tverrfaglig tilnærming av pasienten.

Cerebral Parese-oppfølgingsprogram (CPOP) ble innført i hele landet i 2009. Det er et systematisk motorisk oppfølgingsprogram etter modell fra Sverige (CPUP). Programmet er innlemmet i Norsk kvalitets- og oppfølgingsregister for cerebral parese (NorCP). I 2006 ble NorCP godkjent som et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister av Sosial- og helsedirektoratet.

Hensikten med NorCP er å tilby barn med CP en systematisk og forutsigbar oppfølging av motorisk funksjon. Slik kan det sikres at man får rett behandling til rett barn til rett tid, uavhengig av bosted. Dette fører også til at kunnskapen om barn med CP øker.

Opplysninger som registreres er:

• Diagnose
• Håndfunksjon
• Grovmotorisk funksjon
• Leddbevegelighet
• Spastisitet
• Hvilken behandling barnet får.

Oppfølgingen innebærer blant annet regelmessige røntgenundersøkelser av hofter og rygg.

Fysioterapi/ ergoterapi /trening

Alle barn med CP skal undersøkes jevnlig av fysioterapeut (og ved behov av ergoterapeut) ved sin lokale barnehabilitering.

I samarbeid med den lokale fysioterapeuten skal man ha en plan med målsetning for oppfølgingen og hvordan den skal gjennomføres. Planen skal være individuelt tilpasset barnet.

Mål:

• Unngå økende kontrakturer
• Bedre gangfunksjon
• Få mindre smerter
• Bedre balansen
• Bedre håndfunksjonen 

Noen barn trenger tøyningsregimer, andre trenger styrketrening. Noen har best effekt av jevnlig oppfølging (for eksempel én gang i uken), mens andre trenger få intensive perioder med oppfølging (for eksempel tre ganger i uken i fire uker).

Noen trenger hjelp til å få tilpasset ståstativ og rullestol, mens andre kan ha nytte av intensiv «vottetrening» (der man tar en vott på den «friske» hånden slik at man må bruke den svake hånden).

Etter behandling med botulinumtoxin-a, baklofenpumpe, ortopediske operasjoner og selektiv dorsal rhizotomi er det viktig å intensivere oppfølgingen. Det er vanskelig å gi et fasitsvar på hva som er riktig oppfølging. Det viktigste er at det tverrfaglige teamet i samarbeid med foreldrene kommer frem til et best mulig opplegg for hvert enkelt barn.

Ortoser

De fleste barn med cerebral parese bruker, eller har brukt ortoser.

En ortose skal erstatte eller gjenopprette en tapt funksjon. Den kan begrense bevegelse rundt ett eller flere ledd. Den kan også hindre feilstillinger og deformiteter, samt gi støtte til en kroppsdel.

Man tilpasser ortoser for fingre, håndledd, underarm, albue, skulder, ankel, fot kne, hofte og trunkus (korsett). Ortosene spesiallages som oftest for pasienten slik at de passer perfekt. De kan være av en type plast, men kan også være mykere. På folkemunne blir de ofte referert til som «skinne». 

Vanlige ortoser i CP-gruppen kan være:

• Ankel-fot-ortoser (AFO)
• Hoftesprik-ortoser (SWASH)
• Ståskall
• Korsett
• Håndleddsortoser
• Tommelortoser

Det er legen, sammen med de andre i det tverrfaglige teamet, som lager en rekvisisjon for å få tilpasset en ortose. Ortopediingeniøren ved et ortopedisk verksted lager og tilpasser ortosen.

Gode grunner til å tilpasse ortoser kan være å:

• Bedre kroppsholdningen
• Bedre håndfunksjon
• Bedre gangen
• Gjøre gangen mer effektiv

Ortosen kan være smertelindrende og den kan rette opp feilstillinger slik at man unngår følgeskader. Ortosene har også en svært viktig rolle i tøyning av muskler, og virker således forebyggende mot varig forkortning av muskler.

Medisiner som blir tatt gjennom munnen (eller gjennom gastrostomi)

Diazepam

Diazepam kan vurderes for å redusere muskelspasmer og kan virke smertestillende. Stoffet virker raskt, og kan være til god hjelp i perioder der spastisiteten er økt, grunnet for eksempel smerter (tannpine, urinveisinfeksjon, forstoppelse). Likevel er det viktigste å behandle den primære årsaken til smertene.

Man prøver å unngå og behandle med diazepam over lang tid. Tenker man mer langsiktig behandling med tabletter brukes heller Baklofen.

Baklofen

Baklofen-tabletter virker også spastisitetsdempende. Man trenger noe lengre tid til å trappe opp medisinen til riktig dose. For å behandle spastisitet i mange av kroppens muskler kan Baklofen-tabletter være et godt alternativ. Dosen trappes opp over en tre-fire ukers periode til man ser effekt.

Medisinen må dessverre gis i høye doser for at nok medisin kommer seg dit den skal, nemlig i ryggmargsvæsken. Av bivirkninger er det noe sløvhet, tretthet og mage-symptomer. Som regel går bivirkningen over etter litt tid.

Les mer om behandling med baklofen her.

Trihexyphenidyl / Artane

Dette medikamentet kan forsøkes dersom man har en dyskinetisk/dyston form (eller blandingsform) for CP.

Botox (Botulinumtoxin-a)

Dette vurderes som aktuell behandling når det ikke er så mange muskler som trenger å behandles.

Medisinen gis som sprøyter (intramuskulære injeksjoner) i utvalgte muskler, og det brukes som regel ultralyd for å lokalisere musklene. Medisinen er en nervegift som hindrer overføring av signaler fra nerven til musklene.

Dette er positivt i en spastisk muskel siden nerven i utgangspunktet gir for mange signaler til musklene om å trekke seg sammen.

Vanlige behandlingsmål er:

• Bedre funksjonen
• Lette stell/hygiene
• Smertelindring
• Redusere problemer med ortoser
• Kosmetiske hensyn.

Det kan gjøre vondt, og kan sammenlignes med det å få en vaksine. Ulempen er at man ofte trenger flere stikk. Derfor er man opptatt av å gjøre seansen så varsom som mulig.

Pasienten får som regel EMLA-krem eller xylocain-spray på aktuelle stikksteder for å bedøve huden. I tillegg får de fleste Midazolam som bedøvelse i forkant. Man sovner som regel ikke av dette, men man blir mer likeglad, og barnet husker som regel ikke noe fra selve seansen. Å synge sanger for barnet, eller la barnet se på en smarttelefon/nettbrett virker også som oftest svært bra.

Dersom det likevel blir en ubehagelig opplevelse kan man vurdere narkose ved neste behandling. Siden nervegiften kun er aktiv en viss tid, er man nødt til å gjenta behandlingen med jevne mellomrom, gjerne hvert halvår. Det er sjelden alvorlige bivirkninger, men man kan få svakhet i injisert muskulatur.

En annen ting er at medisinen noen gang lekker til muskler i nærheten, noe som kan gi en uønsket effekt i en muskel man ikke ønsket å injisere.

Man skal også være obs på bivirkninger med forandret pust og svelgvansker. Dette er vanligst hos barn som får injisert botulinumtoxin-a i nakkemuskulatur. Det er alltid viktig med lokal oppfølging av fysioterapeut i etterkant. Det planlegges som regel en maks-effekt-kontroll etter 6-8 uker for å se på effekten, og om det er aktuelt med ny injeksjon etter 4-6 måneder.

Baklofenpumpe (Intratekal baklofenbehandling)

Baklofen har sin virkning i spinalvæsken (rundt ryggmargen). Det er veldig lite av medisinen man gir i munnen som kommer seg helt frem til der det virker. Virkningen av medisinen blir vesentlig bedre, dersom man gir medisinen direkte inn i spinalvæsken. Rent praktisk kan dette gjøres med en Baklofen-pumpe.

Dette er en pumpe (på størrelse med en snusboks) som man opererer inn under huden på magen. Fra pumpen går det et kateter (plastslange) til korsryggen og inn i spinalvæsken. Selve pumpen kan stilles inn med en fjernkontroll slik at den gir akkurat den mengden medisin legen vil gi. Medisinen gis dermed kontinuerlig, og legen kan også stille inn en varierende mengde (for eksempel mer om natten om man har mer plager da).

Pumpen fylles med 20 milliliter Baklofen, noe som holder for 2–6 måneder avhengig av døgndose som gis. Det betyr at man med jevne mellomrom må komme inn til sykehus for å fylle opp pumpen. Dette gjøres svært enkelt med et stikk gjennom huden og inn i pumpen. Barnet merker lite av dette stikket siden huden bedøves med xylocain-spray eller EMLA-plaster på forhånd.

Selve pumpen har en batteri-levetid på cirka 7 år og må da byttes.

Det som er spesielt positivt med baklofenpumpe er at man får redusert spastisiteten kraftig, spesielt i bena. Spastisiteten reduseres også noe i armer, overkroppen og nakken. Men det kan også ha en god effekt på pasienter med en uttalt dyskinetisk CP.

Noen kan miste noe styrke og tonus i bena, som oppleves som negativt i forflytningssituasjoner. Noen mister også noe av hodekontrollen eller stabiliteten i overkroppen. Derfor utføres alltid en utprøving i forkant av at det settes inn en permanent pumpe. Grunnet nedsatt styrke er som regel ikke dette noe godt behandlingsalternativ for gående barn.

Gode indikasjoner for en baklofenpumpe er barn med GMFCS IV og V, barn som har mye smerter, sover dårlig på nettene (grunnet smerter), og hvor spastisitet bidrar vesentlig til vansker med stell og plassering i stol.

Lokal barnehabilitering henviser i så fall til et mer spesialisert senter (OUS, Haukeland, St Olav, UNN) for en vurdering om dette kan være aktuelt. Man ønsker å være sikre på indikasjonen. Det er nemlig noen komplikasjoner. Spesielt redde er man for infeksjoner i etterkant av at pumpen er satt inn. Dette fører som regel til at man må fjerne pumpen, vente noen måneder, og deretter sette inn en ny pumpe. Det kan være slitsomt, men de aller fleste som også opplever dette, forteller oss at de synes det var verdt det i etterkant.

SDR (Selektiv dorsal rhizotomi)

Dette er en nevrokirurgisk prosedyre der man reduserer mengden av signaler fra muskelfiberen til ryggmargens motoriske forhornceller. Dette gjør man ved at en passelig andel av nervefibrene som sender slike signaler brennes av.

Man får da noe mindre følsomhet fra områdene disse nervene kommer fra. Men viktigst er at man bryter refleks-buen, slik at man får mindre hyperrefleksi og dermed mindre spastisitet. Dette uten at det går på bekostning av styring og styrke.

Men hvis det er andre bevegelsesforstyrrelser i tillegg til spastisitet (svakhet, dystoni, styringsproblematikk) vil dette ikke bedres ved en SDR.

Et tverrfaglig team med barnenevrolog, nevrokirurg, fysioterapeut og ergoterapeut utreder barnet og vurderer om det er indikasjon for SDR. Det er viktig å huske på at dette er en irreversibel behandling, og man skal være sikre på hva man gjør.

En god kandidat for SDR er en som er født for tidlig, har fått påvist periventriculær leucomalacia (PVL) på MR av hjernen, har en uttalt spastisk muskeltonus, men likevel har rimelig god selektiv muskelkontroll og muskelstyrke. Barnet må også vise god evne til å samarbeide om og gjennomføre rehabiliteringsprogram.

Denne kombinasjonen er ikke veldig vanlig, noe som fører til at det er få barn i Norge som er aktuelle for denne behandlingen. Vi har inntil nylig hatt for lite fokus i Norge på dette behandlingsalternativet, og antagelig burde noen flere ha fått tilbud om SDR.

Fortsatt blir ikke selve operasjonen utført i Norge, men det er etablert et godt samarbeid med ett sykehus i Sverige og ett i London som har mye erfaring med dette. På sikt håper vi å få ett behandlingstilbud med SDR-operasjon i Norge også.

Ortopedisk kirurgi og multilevel operasjon

På tross av all spastisitetsbehandling ender mange barn med CP opp med forskjellige feilstillinger etter hvert som de blir eldre. Noe av dette kan forringe funksjonen til barnet eller gi smerter. Derfor kan det være aktuelt at noe korrigeres kirurgisk. Det viktigste som det undersøkes (screenes) for er hofteleddet.

I regi av CPOP tas regelmessig røntgenbilder, spesielt hyppig av ikke-gående barn, for å se om hoftekula kan være på vei ut av leddet. Hvis dette er tilfellet kan relativt enkle operasjoner sørge for at hoftekula kommer bedre inn i ledd igjen.

Mange operasjoner er å forlenge eller flytte litt på sener. Andre operasjoner betyr benet operasjon, for eksempel kan lårbenet roteres i feil retning grunnet CP, noe som kan korrigeres kirurgisk ved å rotere benet tilbake.

Seneoperasjoner har ofte noe kortere rehabiliteringsperiode, men benete operasjoner er ofte mindre skummelt enn det høres ut som. Både armer, ben og rygg kan opereres.

Av og til er det også fornuftig å utføre en såkalt «multilevel-operasjon». Dette betyr at man ønsker å operere flere ting samtidig i bena. Kanskje ønsker man å forlenge akillessenene (bedre spissfot), flytte på rectus femoris (unngå at man går med veldig stivt kne) og forlenge psoas-muskulaturen (minske fleksjonen eller bøyen i hoften).

Dette fører naturlig nok til noe lengre rehabiliteringsperiode, men likevel mener man at dette er mye bedre for barnet enn å operere på nytt og på nytt, år etter år. Hos alle gående barn er det ønskelig å gjøre en ganganalyse i forkant av kirurgiske operasjoner i bena. Dette for å være sikrere på hvilke operasjoner som vil være nyttige.

Så lenge man er i vekst er sjansen for økende feilstillinger størst. For å unngå for mange operasjoner (som grunnet arr-dannelse og så videre kan vanskeliggjøre fremtidige operasjoner) forsøker man derfor å vente lengst mulig med å operere.

For å utsette operasjoner er derfor annen spastistetsbehandling (botulinumtoxin-a, baklofen, ortoser, fysioterapi osv) svært viktig.

Databasert bevegelsesanalyse (DBA) / ganganalyse

Dette er en ressurskrevende undersøkelse som gjøres av gående barn som kan samarbeide. Undersøkelsen tar cirka 2 timer. Etter at barn/foreldre og fagteamet har snakket sammen, gjør man en omfattende klinisk undersøkelse. Deretter får barnet festet reflekser på bena, bekken og ryggen. Barnet skal så gå frem og tilbake i et rom der alle bevegelsene blir fanget opp av 6 infrarøde kameraer.

Dataene bearbeides, og deretter har man en bred gjennomgang i fagteamet. Det oppnås da en svært god innsikt i hvordan de forskjellige musklene, leddene og knoklene i bena og bekken beveger seg.

På en objektiv måte kan man da angi hva slags kirurgiske operasjoner som kan være nyttige. Det er også naturlig å gjøre en slik analyse i forkant av SDR og i noen tilfeller der det er vanskelig å få tilpasset ortoser. DBA gjøres ikke rutinemessig, kun for å vurdere om det er aktuelt med botulinumtoxin-a eller ikke. Den vurderingen må gjøres klinisk.

Kilder

• Engelske NICE (National Institute for Health and Care Excellence) clinical guidelines ’Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders: Management of spasticity and co-existing motor disorders and their early musculoskeletal complications’
• http://www.nice.org.uk/guidance (søk på Spasticity under 19s: management)
• http://www.sophiesminde.no (ortopedverksted – ortoser)